パーキンソン病と似通った症状を持つためパーキンソン症候群またはパーキンソン病類縁疾患またはパーキンソニズムと呼ぶ病気があります。パーキンソン病と間違われやすいため鑑別が大切になります。

 

1）大脳皮質基底核症候群　Corticobasal degeneration(CBD)

異常リン酸化タウが蓄積する病気です。

・主に中年期以降に発症し緩徐に進行する。

・大脳皮質徴候として手足の運動失行、皮質性感覚障害、把握反応、他人の手徴候

・錐体外路徴候として無動、筋強剛、ジストニア、ミオクローヌスなど

・全般性認知機能障害、行動障害、構成失行、失語、半側空間無視など

・神経症状に顕著な左右差が見られる。

 

2）進行性核上性麻痺　Progressive supranuclea palsy(PSP)

異常リン酸化タウが蓄積する病気です。

・主に中年期以降に発症し比較的早めに進行する。

・初発症状はパーキンソン病に似ており、すくみ足、姿勢保持障害、安静時振戦は稀

・歩行時易転倒性、発病初期からよく転ぶ、不安定姿勢

・脳幹症状として、初期から垂直性核上性眼球運動障害、眼球の随意的上下方向運動の障害、パリノー徴候、進行すると上方視も下方視もできなくなる、構音障害、嚥下障害、徐々に歩行不能、立位保持不能　⇒寝たきり

・前頭葉徴候としての認知障害、想起障害と緩慢思考を特徴とする。

・治療：初期には抗パ剤が有効な場合がある。少量の抗コリン剤、三環系抗うつ薬アミトリプチリン、コハク酸タンドスピロン

・予後：ADL低下進行は早く、2～3年で車椅子、4～5年で寝たきり、平均で5～9年

 

3）多系統萎縮症　Multiple system atrophy(MSA)

不溶化したαシヌクレインの蓄積する病気です。

・中年期以降に発症する。

・パーキンソン病に似た症状を呈するタイプを線条体黒質変性症MSA-P

・病初期から小脳性運動失調を呈するタイプオリーブ橋小脳萎縮症MSA-C

・起立性低血圧などの自律神経障害の目立つタイプをシャイドレーガー

・日本で多いのはMSA-Cのタイプ、初期には皮質性小脳萎縮症との区別がつきにくい

・MSA-Pはパーキンソン病に比して進行が早く、抗パ剤が効きにくい。安静時振戦は少ない。

・MSAに注意すべきは睡眠時の喘鳴、無呼吸などの呼吸障害　⇒気管切開の必要な場合もある

・診断：神経学的所見とMRI画像に特徴的な鉄沈着による被殻外側部のT2高信号、被殻後部の低信号化、比較的早期から橋中部に十字状の高信号（十字サイン）

・治療：パーキンソン症状のある場合は初期は抗パ剤がある程度有効。自律神経症状には対症療法。呼吸障害にはCPAP療法。

・予後：5年で車椅子、8年で寝たきり、全経過9年

 

※　上記1）2）3）の疾患についての家族への説明

歩きづらい、動作が鈍くなった、睡眠が悪いことを主訴に明神館クリニックを受診されました。

症状からはドーパミンホルモンの減るパーキンソン病に見えます。実際ダットスキャン検査で線条体におけるドーパミン量の明らかな低下が確認されました。問題はパーキンソン病とパーキンソン病類縁疾患との鑑別です。パーキンソン病は有効治療薬があります。一方、パーキンソン病類縁疾患には有効な治療薬はありません。なおかつ、パーキンソン病に比して病気の進行は早く予後もよくありません。両者は似て非なる病気です。鑑別するために、最初から抗パーキンソン病薬による積極的治療を行い、治療薬への反応を見る必要があります。したがって本人へは比較的予後の良いパーキンソン病としての治療説明を行います。抗パーキンソン病薬に対する治療反応が悪く進行する場合は、原則、ご家族だけへの説明となります。類縁疾患の場合には本人への告知は積極的にしておりません。気持ちを落とさないよう心のケアをしながらの治療が大切です。

 

 

4）脳血管性パーキンソンイズム　

・小梗塞が多発し運動機能が障害される。パーキンソン病とよく似た症状を呈することがある。

・治療：脳血管障害の治療を行う。

 

5）薬剤性パーキンソン症候群

・抗精神病薬で起こりやすい。制吐剤や抗うつ剤でも起こることがある。

・治療：薬の減量と中止

 

6）正常圧水頭症　i-NPH

歩行障害、認知機能障害、尿失禁など、時にパーキンソン病と間違われる。