ナルコレプシー

過眠症は…眠たくて勉強・仕事に集中できない、運転に支障がある、突然眠るなど、日常生活に支障をきたします。

→「患者さん 生の声」もご参照ください。

中枢性過眠症には、ナルコレプシーと特発性過眠症があります。どちらも確たる原因は不詳です。

 

ナルコレプシーと特発性過眠症

ナルコレプシーは、突然発作的に襲ってくる耐え難い眠気が日に数回もあり、勉強や仕事に支障をきたします。外国に比べて日本人には多いようです。頻度は、1万人当たり14～16人程度と推測されます。福山市の人口40万人からすると約600人の方がナルコレプシーで困っておられるのではないでしょうか。

 

 

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ナルコレプシー問診票
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睡眠日誌
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ナルコレプシー４大症状

  1. 耐え難い日中の眠気　睡眠発作
  2. 情動脱力発作　カタプレキシー
  3. 睡眠麻痺　金縛り
  4. 生々しい、入眠時幻覚

注：3と4がセットで起こる場合が多く、入眠に恐怖を覚える場合があります。

                    ↓

ナルコレプシー1型：情動脱力発作を伴う睡眠発作

ナルコレプシー2型：特発性過眠症：情動脱力発作を伴わない睡眠発作

 

情動脱力発作＝カタプレキシー（cataplexy）は、喜怒哀楽、恐怖や羞恥といった過度の感情の高ぶりによって、突然、身体の力が抜ける発作を言います。

　　　　　　　↓

脱力発作の最も多い部位は…

  1. 頸部　　突然 うなだれる
  2. 顔面　　突然 だらりとした顔、舌を出す
  3. まぶた　突然 眼瞼の下垂
  4. 体幹　　突然 よろける−比較的少ない
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情動脱力発作　問診票
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ナルコレプシーの検査

  • アクティグラフ
  • 睡眠時ポリグラフ検査　PSG
  • 反復睡眠潜時検査　MSLT　　　　　
    ↓さらに詳しい検査をする場合
  • HLA遺伝子検査
  • 髄液オレキシンの測定

診断

 

臨床症状、PSG、MSLTにより、主たる判断をします。 

HLA検査、髄液オレキシン値検査は、ガイドラインでは検査項目に入っていますが、HLA遺伝子検査はナルコ1型でも、完全に100％陽性ではありません。髄液オレキシン検査は、腰椎穿刺後の副作用もあり、多くの医療機関では、行われていません。

ICSD-3を参考にした中枢性過眠症

　　〜 ナルコレプシーと特発性過眠症の鑑別点 〜

   ナルコレプシー
1型 		ナルコレプシー
2型  		特発性過眠症
情動脱力発作  あり なし なし
napの持続 短い
（30分以内） 		短い
（30分以内） 		長い
（1～1数時間）
眠気の強さ 強い
（耐え難い居眠り） 		強い
（耐え難い居眠り） 		ナルコレプシーより
弱い
仮眠後の爽快感 あり  あり なし
朝や仮眠後の覚醒の容易さ 容易 容易 困難なことが多い

M
S
L
T

入眠潜時 8分以内
（典型的には
５分以内） 		8分以内
（典型的には
５分以内） 		8分以内
（ナルコレプシー
患者よりは長い）
SOREMP ２回以上 ２回以上 ２回未満
総睡眠時間 正常範囲 正常範囲 10時間以上
中途覚醒 多い
（睡眠の分断化） 		多い
（睡眠の分断化） 		少ない
中枢神経刺激薬の効果 有効 有効 しばしば無効
副作用の頻度が高い
眠気や居眠り以外の症状

必発ではないが、
レム睡眠症状としの
入眠時幻覚、
睡眠麻痺がある。

必発ではないが、
レム睡眠症状としの
入眠時幻覚、
睡眠麻痺がある。 		自律神経症状として、
頭痛、めまい、動悸、
失神などがある。
HLA遺伝子検査
DQB1*0602との
関連 		強い
（日本人ではDR2/DQB1*0602が
ほぼ100％陽性） 		約40％においてDQB1*0602陽性   特定のHLAとの関与は
知られていない
髄液オレキシン値 DR2陽性例では低値

110pg/ml以下あるいは、同じ標準的なアッセイによる正常対象の平均値の1/3未満。 		 一部において低値
（低値例では
DQB1*0602陽性）

測定されていないか、110pg/mlより高いか、同じ標準的なアッセイによる正常対象の
平均値の1/3より高い。 		正常 
 治療薬 リタリン、
ベタナミン、
モディオダール、
アナフラニール 		 リタリン、
ベタナミン、
モディオダール 		ベタナミンのみ

注：以下のうち、少なくとも一つを満たす

1.　MLSTが平均8分以下の睡眠潜時を示す

2.　24時間ポリグラフ睡眠検査（慢性的睡眠中断を修正を修正後の）で24時間睡眠時間の総時間が660分以上（12－14時間が典型）、あるいは、患者の手首アクチグラフによって、少なくとも3回の睡眠記録（平均して無制限の睡眠を伴う少なくとも7日以上）に関連している、日中の耐えられない眠気や日中の居眠りがある。

ナルコレプシー１型、２型の診断基準（ICSD-3より）

基準AとBを満たさねばならない

【ナルコレプシー1型】

 

A.　患者は、少なくとも3ヵ月にわたって、日中に耐えられない眠気や日中の居眠りがある。

B.　以下のうち一つまたは両方がある

  1. 情動脱力発作（「本質的な特徴」のもとで定義された）と、標準的な方法によって実施されたMSLT上で、睡眠潜時の平均が8分以下で、2つ以上のSOREMPs（sleep-onset REM periods）。夜間ポリグラフ睡眠検査に先立つ1回のSOREMP（睡眠開始の15分以内）は、MSLTにおけるSORENPsの一つに置き換えてもよい。
  2. 免疫反応性によって測定された髄液オレキシン濃度は、110pg／ml以下あるいは、同じ標準的なアッセイによる正常対象に含まれる平均値の１/ 3未満。

 

基準A-Eを満たさねばならない

【ナルコレプシー2型】

 

A.　 患者は、少なくとも3ヵ月にわたって、日中に耐えられない眠気や日中の居眠りがある。

B.　 標準的な方法によって実施されたMSLT上で、睡眠潜時の平均は8分以下、2つ以上のSOREMPsがある。夜間ポリグラフ睡眠検査に先立つ1回のSOREMP（睡眠開始の15分以内）は、MSLTにおけるSORENPsの一つに置き換えてもよい。

C.　情動脱力発作はない。

D.　髄液オレキシン濃度は測定されていないか、免疫反応性によって測定された髄液オレキシン濃度が110pg／mlより高いか、同じ標準的なアッセイによる正常対象に含まれる平均値の１/ 3より高い。

E.　過眠 and/or　MSLT所見が、睡眠不足や閉塞性睡眠時無呼吸症候群、睡眠相後退症候群、薬物等の投与・中断の影響のような他の原因によって、より明快に説明されない。

MSLT：multiple sleep latency test 反復睡眠潜時検査

Sleep latency：睡眠潜時（入眠までにかかる時間のこと）

Sleep-onset：睡眠開始

SOREMPs：sleep-onset REM periods

Nocturnal polysomnogram：夜間ポリグラフ睡眠検査

閉塞性睡眠時無呼吸症候群（OSA）、中枢性睡眠時無呼吸症候群（CSA）

【Kleine-Levin 症候群】

Kleine-Levin 症候群は、認知、精神、行動障害が明らかな期間のある再発-寛解症状によって特徴づけられる再発性の重篤な過眠症である。ICSD-3では、歴史的な用語であるKleine-Levin 症候群が、再発性過眠症の代わりに好ましいと復活した。理由は、この症状は典型的とはいえなくとも、なんらか同種だからである。

【文献】

Zucconi. M. & Ferri. R. B. Assessment of sleep disorders and diagnostic procedures. 1. Classification of sleep disorders. In ESRS-Sleep Medicine Textbook , Chapter B.1. 2014.

http://www.esrs.eu/fileadmin/user_upload/publications/ESRS_Sleep_Medicine_Textbook_Chapter_B1.pdf

(2017.10.19DL)

 

他の参考文献

ただし、記載内容がZucconiらと異なっている。（入眠潜時が8分以下が8分未満と記載されるなど）

他を調べても8分以下が多いので、そちらを採用。

Sateia. MJ. International Classification of Sleep Disorders-Third Edition. Highlights and Modifications. Contemporary Reviews in Sleep Medicine. CHEST. 2014.1387-1394.

https://medicinainternaelsalvador.com/wp-content/uploads/2017/03/internation-classification-ICSD-III-beta.pdf

(2017.10.19DL)

 

清水徹男. 睡眠障害の診断と分類（ICSD-3）

https://www.tyojyu.or.jp/kankoubutsu/gyoseki/pdf/h28-2-3.pdf

(2017.10.19DL）

特発性過眠症、ナルコレプシーのお薬

分類 商品名 一般名 用法・用量
（成人） 		副作用 30日分の負担額
（３割）
中〜長時間 ベタナミン
（10,25,50） 		ぺモリン  1日20〜200mg,
2回朝昼食後 		肝障害、頭痛、動悸、
消化器症状、精神症状
など

 

375円
864円
1,653円
長時間 モディオダール
（100） 		モダフィニル 1日1回200mg
朝
300mgまで  		肝機能数値異常、頭痛、動悸、悪心、
食欲低下、肥満、
精神症状など 		12,126円 
短時間 リタリン
（10,1％散） 		メチルフェニデート

1日20〜60mg,
1〜2回 

依存耐薬性、肝不全、
肝障害、黄痘、頭痛、動悸、消化器・
精神症状など 		 288円

注：リタリンは、3～4時間の短時間作用型のため、依存耐薬性になりやすい問題があります。

私は、ベタナミンの効果が不十分なとき、レスキューで頓服処方をすることが稀にあります。

注：コンサータはリタリンと同じ成分、ナルコレプシーには保険適応はありません。

ADHDの薬です。

ナルコレプシー遺伝子検査について

HLA遺伝子検査は、日本人のナルコ1型には特異的に陽性を示しますが、陽性率はほぼ100％です。遺伝学的検査は、本人だけでなく血縁者に影響を与える可能性があり、ときに倫理的問題を派生することがあります。少なくとも、両親、兄弟姉妹の理解と同意が必要です。

検査の対象となる遺伝子は、HLA-DR2、HLA-DQB1の2種類です。

HLA遺伝子検査は、保険適応外のため、自費診療となります。私は、この遺伝子検査は絶対に必要とは思っていません。髄液オレキシン濃度測定と同様に、本人ご家族の希望によって、検査を行っております。

参考：2011年2月日本医学会　「医療における遺伝学的検査・診断に関するガイドライン」

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